Hepatične porfirije: Retka bolest sa simptomima koje mnogi zanemaruju

Porfirije su retke nasledne bolesti metabolizma koje nastaju zbog nedostatka enzima u lancu sinteze hema - crvenog pigmenta koji omogućava ćelijama da koriste kiseonik. Hepatične porfirije su vrsta porfirije kod koje se toksični prekursori ili porfirini nakupljaju u jetri. Prestavljeno je pet hepatičnih porfirija: četiri akutne i jednu kutanu (PCT). Kako bismo bolje razumeli akutne porfirije, najpre moramo razumeti da su AIP, VP i HKP autozomno dominantne bolesti,